Tengo guillain barré… ¿y ahora qué?
Contenido
Introducción
El síndrome de Guillain-Barré consiste en un grupo de afecciones neuropáticas caracterizadas por una debilidad progresiva y reflejos miotáticos disminuidos o ausentes. Se cree que este síndrome es el resultado de una respuesta inmune que ataca al tejido nervioso pudiendo ser desencadenado bien por una cirugía, inmunización o por una infección (1)
Definición: ¿De qué se trata?
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) se mencionó por primera vez en 1916, de la mano de los neurólogos Georges Guillain y Jean Alexander Barré, quienes lo describieron como una forma “benigna” de debilidad de las extremidades con recuperación total. (2)
Sin embargo, actualmente se sabe que el SGB es una enfermedad neuromuscular prolongada, que puede llegar a ser incapacitante, y que en el 20-30% de los casos, puede incluso llegar a cursar con déficit respiratorio. (3)
Se trata de una polirradiculopatía aguda, desmielinizante, inflamatoria, monofásica, aunque existen algunas variantes. Su incidencia es de 0,40 – 3,25 casos por 100000 personas. Actualmente, es la causa más común de parálisis neuromuscular aguda y flácida en los Estados Unidos (4)
Primero, el síndrome suele ir precedido de una infección u otra estimulación inmune que induce a una respuesta autoinmune dirigida a los nervios periféricos y a sus raíces espinales (3). Los desencadenantes infecciosos predominantes son el Campylobacter jejuni, el citomegalovirus y el virus de Epstein-Barr. El virus Zika es la infección precedente identificada más recientemente, con aumento de su incidencia en varios países en 2016 (5)
¿Cómo se manifiesta?
En el síndrome típico de Guillain-Barré, el síntoma de presentación clave es una debilidad bilateral rápidamente progresiva en la mayoría de los pacientes, que se acompaña con disminución o desaparición de los reflejos tendinosos profundos (7). Esta debilidad, se describe como ascendente, empezando generalmente en la parte inferior distal, aunque también podría comenzar más proximalmente tanto en piernas como en brazos (8,9). Un pequeño número de pacientes también presenta paraparesia, mientras que otros pueden presentar una implicación facial que compromete los pares craneales como el oculomotor, o el bulbar, para luego extenderse y acabar involucrando a las extremidades (10).
Además de la debilidad, es común que las personas afectadas puedan inicialmente tener déficits sensoriales, ataxia, dolor muscular o dolor radicular. El dolor, podría complicar el diagnóstico, ya que este suele aparecer antes que la debilidad muscular en un tercio de los pacientes (11).
Aproximadamente dos tercios tienen síntomas autónomos, como arritmias cardíacas, inestabilidad de la presión arterial o retención urinaria. Como ya se ha dicho antes, los síntomas avanzados pueden comprometer la respiración y las funciones vitales (7).
Según diversos criterios diagnósticos, el síndrome de Guillain Barré puede llegar a tener hasta una progresión de cuatro semanas donde la debilidad muscular se hace patente. Sin embargo, los más común es que esta flacidez alcance su pico más alto en los primeros quince días. La progresión de la sintomatología puede llegar a durar casi dos meses (8).
La gravedad y duración de la enfermedad varía según el paciente, pudiendo oscilar entre la debilidad leve donde es común una recuperación espontánea, a una condición de tetraparesia, donde la persona afectada se puede llegar incluso ver dependiente de un ventilador; en estos casos extremos los signos de recuperación son inexistentes o pueden tardar meses e incluso años.
Sin embargo, todos los pacientes denotan una mejora, si bien esta recuperación podría seguir un curso prolongado y provocar una incapacidad grave y permanente (12)
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico se basa en las características clínicas, por lo que realizar un buen criterio de exclusión y diagnóstico diferencia es primordial.
Las investigaciones adicionales como el examen del líquido cefalorraquídeo (donde se muestran niveles elevados de proteínas) y los estudios de conducción nerviosa en los que se muestra una disminución y bloqueo de la señal nerviosa, son necesarios para descartar otras patologías (8)
Tengo Guillain-Barré ¿y ahora qué?
Además de los medios farmacológicos para controlar el dolor, como los antiinflamatorios o la gabapentina, se puede realizar un abordaje fisioterapéutico para tratar las posibles secuelas físicas que puedan llegar a haber tras la enfermedad (13,14).
Los problemas neurológicos persisten en hasta el 20% de los pacientes, y la mitad de ellos pueden llegar a estar gravemente discapacitados.
Hay que tener en cuenta que el Guillain-Barré pasa por ciertas fases (15);
La primera es la Fase de Extensión o de Progresión, la cual dura entre 1 y 3 semanas en el 60% de los casos, y hasta en cuatro semanas en casos relacionados con eventos quirúrgicos. Aquí se inician las primeras manifestaciones clínicas como hormigueos, dolor, debilidad muscular o parálisis.
La segunda sería la Fase de Meseta o de Estabilización, y como su propio nombre indica, los síntomas del síndrome se estabilizan, aunque puede aparecer hipertensión, hipotensión, taquicardia o complicaciones como flebitis o infecciones del tracto urinario. La duración de esta segunda fase es muy variable, desde unos pocos días hasta varios meses.
La tercera y última fase se denomina Fase de Regresión o Recuperación. En esta fase la sintomatología comienza a remitir, aunque pueden quedar secuelas. Esta fase puede ser rápida y durar unas pocas semanas, aunque dependiendo de la afectación neurológica, la actuación médica y la extensión del daño, podría llegar a durar mucho más.
Es importante conocer estas fases ya que, desde la rehabilitación, el protocolo de actuación será diferente según en el momento del síndrome que estemos.
Es fundamental un abordaje temprano, siempre que primero se haya conseguido la estabilidad médica. Así, en un primer momento y en caso de que en paciente esté encamado, el tratamiento irá enfocado a la prevención de úlceras y escaras, siendo indispensable un correcto tratamiento postural, buscando un reparto homogéneo de presiones y un correcto posicionamiento para evitar contracturas.
Los tratamientos en fase aguda incluyen cuidado respiratorio mediante ejercicios de la musculatura respiratoria con el fin de fortalecerla y mantener o aumentar la capacidad aeróbica. Este reentrenamiento es necesario para prescindir de la posible ayuda ventilatoria que esté utilizando la persona afectada por este síndrome. En esta fase también se hará uso de movimientos pasivos, posicionamiento, e incluso ejercicios suaves de fortalecimiento progresivo (16,17).
A medida que el usuario va recuperando la sensación y el control motor, pueden implementarse progresivamente ejercicios activos respetando siempre la fatiga del paciente. La rehabilitación sensorial es otra parte clave del abordaje fisioterapéutico. Desde terapia intentaremos reeducar la integración de sensaciones, y aunarlo con la rehabilitación motórica, especialmente en ejercicios de carga como la puesta en pie y la marcha.
En la fase post-aguda, el fortalecimiento será más intensivo y se tratará que las actividades sean lo más funcionales posibles (17).
A pesar de que no existen muchos estudios respecto al tratamiento fisioterapéutico del Síndrome de Guillain-Barré, los realizados indican que una pronta intervención desde la fisioterapia da resultados positivos en términos de fuerza, resistencia, calidad y funcionalidad de la marcha y la fatiga (18,19,20)
Los estudios demuestran que, en general, existe una mejora sustancial en el funcionamiento físico de los pacientes gracias a la fisioterapia, ya que la fatiga severa suele ser una de las secuelas más relevantes y discapacitantes y se debe abordar el SGB como un elemento importante del funcionamiento físico.
La evidencia sugiere que el tratamiento por un fisioterapeuta es una parte beneficiosa e integral para conseguir una rehabilitación lo más óptima posible.
Por si queréis ampliar información sobre este tema, aquí os dejamos un enlace a otro post escrito por las compañeras de la unidad de infantil y adolescencia del Clínica Universitaria La Salle sobre el síndrome de Guillain-Barré.
Anjana Alles González
Fisioterapeuta en unidad De Rehabilitación Neurológica
Bibliografía
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